門脈系統分流 Portosystemic Shunt (難度: ★★★★)

門脈系統分流（PSS- Portosystemic Shunt）是一個有點複雜的結構性問題。正常來說，由胃（Stomach）、腸道（Intestine）、脾臟（Spleen）、和胰臟（Pancreas）流出的血液會經由一條被稱為門靜脈（Portal Vein）的大靜脈進入肝臟（Liver），這些血液會在肝臟先進行解毒作用才會進入循環系統。而有 PSS 的動物，他們的靜脈血液由胃、腸道、胰臟和脾臟不經肝臟，由旁路（Bypass）直接進入全身循環。這一種 Bypass 大多是先天性的，亦可以後天性的（比較不常見）。

先天性

在懷孕期間，胎兒的 Portal Vein 會bypass肝臟，由母親的肝臟為胎兒過濾毒素。正常情況下，這個 Bypass會在出生後三天內關閉。但在受影響的動物中，Bypass並沒有關閉，所以血液會持續 Bypass肝臟。由於肝臟是負責過濾毒素，如果被 Bypass掉，毒素便會在體內累積。這會導致幼犬和幼貓成長緩慢或根本無法成長。如果不加以治療，有可能不會存活。

後天性

後天性PSS通常由於肝臟問題（如肝硬化Hepatic Cirrhosis、門脈高壓Portal Hypertension、肝臟動靜脈畸形等）所引起，身體此時會通過任何可用的血管繞過肝臟，如同先天性的情況一樣，肝臟無法過濾不經過它的血液，毒素也會在體內累積。

症狀

👉 生長緩慢：不增重、體重減輕、皮膚和毛髮質素差

👉 嘔吐、腹瀉、飲水過多、排尿過多

👉 無精打采、反應遲鈍

👉 神經症狀：突然失明、癲癇、精神恍惚、共濟失調、迷失方向、打轉

有時候，患者在進食後可能會表現出奇怪行為、莫名徘徊或把頭抵在牆上。患者表現出的症狀多少取決於Bypass的位置以及體內累積了多少毒素。有些患者可能只有少許症狀，而有的可能有多種症狀。

診斷

初步診斷要先通過臨床徵兆、血液檢查、尿液分析以及初步影像測試（包括X光、超聲波），之後可能需要做再進階的影像測試，包括門靜脈造影等，以顯示通往肝臟的血管。另外膽汁酸刺激測試（BAST- Bile Acid Stimulation Test）也是需要的，主要測試餐後血液中膽鹽的濃度會上升（比較餐前和餐後的膽鹽水平）。一個健康的肝臟可以「再生利用」（Recycle）膽汁酸，當膽汁酸進入腸道後，它們會留在那裡，直到所有食物被消化完畢。當消化完成時，膽汁酸會被腸道吸收，進入血液並被運回肝臟。 一旦回到肝臟，肝細胞會從血液中提取膽汁酸，並將其放回膽囊中儲存，直到下一次進食時再使用。而受損壞或有缺陷的肝臟則無法如此做到。膽汁酸刺激測試（BAST- Bile Acid Stimulation Test）是一項非常有用的檢查，有助於確定肝臟是否正常工作。

https://www.nerdyvetnurse.com/clinical-laboratory/t7w5bcj2q6lb671x6085poc8bly5yp

治療

一些有PSS的患者可以通過醫療管理也過得很好，視乎病情而定。然而，有些患者最終會因為嚴重的神經問題而死。在某些患者中，改變飲食可能已經足以控制症狀，包括特殊的蛋白質來源、蛋白質水平和蛋白質量，這取決於患者是否已經發展成肝性腦病。至於是單利用醫療管理或以手術處理是取決於多種因素，如 Bypass的位置、患者是否有同時後天性和先天性 Bypass等。

然而，以專科手術修復 Bypass是比較常見的，尤其是對於先天性問題。在手術之前，需要儘量穩定患者病情，這可能包括改變飲食、使用抗生素、乳果糖等。然而，每個患者的需求都不同，還是要根據個別病況而定。雖然以手術矯正問題是最直接的方法，然而並不代表已經解決。患者可能仍要持續接受治療（例如抗生素、乳果糖、飲食等），直到肝功能改善為止。而化驗及測試仍需要持續進行及評估，以了解肝功能是否有持續改善，BAST通常在手術後三個月需要重新評估，如果仍然異常，治療便需要繼續進行。如果手術後六個月 BAST仍然升高，便需要重新評估患者是否存在持續性Bypass。許多修復過的PSS 患者可能會持續有高的膽鹽水平。不過，即使膽鹽水平異常，但如果患者的臨床症狀及其他血液化學參數已經正常，也被視為良好預後的指引。

不幸的是，超過一半沒有接受手術並進行醫療治療的患者最終會被安樂死，這是因為神經系統的問題及持續的肝損傷；手術通常（但並非一定），對於獲得更長壽命來說是較可能的選擇。最後，受影響的患者不應該再進行繁殖，這對身體造成太大的壓力，而且這種情況可能是有家族遺傳性。